La maladie de Huntington est une affectionhéréditaire neurodégénérative.L’anomalie génétique (sur le gènebaptisé huntingtine) induit la formation en excèsd’une protéine (polyglutamine) dont les agrégatsentraînent la destruction des neurones. Touchant prèsde 6 000 personnes en France, elle se manifeste par des mouvementsanormaux du bras et du visage, altère le comportement et lapensée. Sa particularité génétiqueoffre la possibilité de proposer un test àvisée diagnostique à l’intérieur des famillesatteintes. Mais outre ce dépistage, la maladie estaujourd’hui incurable. La recherche vise à identifier desmolécules capables de dissoudre ou d’empêcher laformation de ces plaques.
L’équipe nippone du Pr. Tanaka vient de publier desrésultats étonnants. In vitro, un sucre trèsfréquent dans l’alimentation (le tréhalose) limite laformation des agrégats. Testé sur des modèlesanimaux (souris transgéniques développantl’équivalent de la maladie de Huntington), le sucreajouté à leur eau de boisson a permis à delimiter la perte de motricité et d’augmenter leurespérance de vie par rapport à des souris nontraitées.
Plusieurs sucres ont été testés, letréhalose est le plus efficace. Evidemment, le protocoleexpérimental doit être reproduit chez l’homme avantd’envisager une nouvelle voie de traitement. Maisdéjà les chercheurs japonais souligne que ce sucreest dénué de toute toxicité, est trèssoluble et efficace par voie orale. Et tout cela à moindrecoût !
Source : Nat Med. 2004 Feb;10(2):148-54.
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